神經系統副腫瘤綜合征
副腫瘤綜合征（paraneoplasticsyndromes，PNS）是發生在某些惡性腫瘤患者體內，在未出現腫瘤轉移的情況下，即已產生影響遠隔的自身器官，而引起功能障礙的疾病。影響的遠隔自身器官如在神經系統，也稱之為神經系統副腫瘤綜合征（neurologicparaneoplasticsyndrome）。
- 目錄
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1.神經系統副腫瘤綜合征的發病原因有哪些
2.神經系統副腫瘤綜合征容易導致什么并發癥
3.神經系統副腫瘤綜合征有哪些典型癥狀
4.神經系統副腫瘤綜合征應該如何預防
5.神經系統副腫瘤綜合征需要做哪些化驗檢查
6.神經系統副腫瘤綜合征病人的飲食宜忌
7.西醫治療神經系統副腫瘤綜合征的常規方法
1.神經系統副腫瘤綜合征的發病原因有哪些
一、發病原因
副腫瘤綜合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍認為可能由于癌腫分泌某些直接損害神經系統的物質，如激素樣物質（hormone-likesubstance）和細胞因子（cytokines）。腫瘤產生的激素樣物質可引起高鈣血癥、無力以及行為異常。腫瘤產生的異位ACTH常可造成庫欣綜合征和行為異常。白細胞介素-1和腫瘤壞死因子可造成肌肉萎縮和無力。目前更傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。
二、發病機制
探討發病機制有助于闡明自身免疫病的發病機制及腫瘤免疫學。目前有關的發病機制有以下假說：
1、抗體介導學說Wilkinson（1964）描述，伴神經肌肉病的腫瘤患者血清中存在自身抗體，已證實骨髓瘤性多發性神經病、Lambert-Eaton綜合征等均與抗體介導的免疫反應有關。用副腫瘤抗原免疫動物或被動輸入腫瘤抗體，可復制出與人類副腫瘤病變及臨床表現相同的動物模型。
2、細胞免疫機制患者的腫瘤組織和CNS病理切片可發現，血管周圍CD4+T細胞和CD19/20B細胞炎性浸潤，細胞間質中CD8T細胞、單核細胞及巨噬細胞浸潤；抗-Hu抗體陽性的PNS患者的外周血淋巴細胞表型，與抗-Hu抗體陰性的患者及正常對照組比較，CD4CD45RO+輔助T淋巴細胞顯著增多，這些細胞可分泌IFN-γ，提示發生特異性Th1輔助細胞亞型反應，Th2亞型增生不明顯。
3、遺傳因素特異性HLA-Ⅰ類或Ⅱ類基因產物可遞呈腫瘤抗原，但特異性HLA單倍型可否引起副腫瘤綜合征還不清楚。人類HLA-B8、HLA-DQ及HLA-DR等與自身免疫病的關系密切，但迄今在抗-Hu自身抗體攜帶者中未發現特異性HLA血清型。PNS與遺傳因素的相關性尚需研究證實。
2.神經系統副腫瘤綜合征容易導致什么并發癥
副腫瘤綜合征可影響到體內的許多組織和器官，造成相應的臨床表現，如關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂等。
原發性腦瘤：原發性腦瘤的常見癥狀包括惡心，嘔吐和頭痛。根據腫瘤所在的位置，也可能會遇到病人抽搐，視力和/或聽力下降，降低認知能力，癱瘓等癥狀。原發性腦腫瘤擴散很少超出中樞神經系統，以及頭骨死亡的結果，從有限的空間內不受控制的腫瘤生長。腦轉移癌晚期患者，并表示預后差。原發性腦腫瘤可癌變或癌旁。在采取這兩種類型的大腦空間，并可能導致嚴重的癥狀（例如，視力或聽力下降）及并發癥（如中風）。
3.神經系統副腫瘤綜合征有哪些典型癥狀
1、副腫瘤病變可累及神經系統的任何部位如腦，脊髓，周圍神經，神經-肌肉接頭和肌肉等，副腫瘤綜合征可分10余種，根據受損部位不同表現為不同的臨床癥狀，體征，副腫瘤綜合征按主要累及的部位可分為：
（1）累及中樞神經系統：包括小腦變性（PCD），副腫瘤性腦脊髓炎（PEM），副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣（POM）及脊髓炎等。
（2）累及周圍神經：少見，不足1％的癌癥患者出現累及周圍神經的PNS，包括亞急性感覺神經元病（SSN），亞急性運動神經病（SMN），感覺-運動或自主神經元病等。
（3）累及神經-肌肉接頭及肌肉：如Lambert-Eaton肌無力綜合征（LEMS），皮肌炎，多發性肌炎及壞死性肌病等。
2、副腫瘤綜合征共同的臨床特點
（1）多數患者的PNS癥狀出現于腫瘤之前，可在數年后才發現原發性腫瘤。
（2）亞急性起病，數天至數周癥狀發展至高峰，而后癥狀，體征可固定不變，患者就診時多存在嚴重的功能障礙或勞動能力喪失。
（3）PNS的特征性癥狀包括小腦變性，邊緣葉腦炎等，均提示副腫瘤性，小腦變性患者除眩暈，復視及共濟失調，可出現輕度跖反射伸性。
（4）腦脊液細胞數增多，蛋白和IgG水平升高，電生理檢查可見相應的周圍神經或肌肉病變。
3、患者血清和CSF中可檢出五種與本綜合征有關的主要抗體
（1）抗-Hu抗體（抗神經元抗體），與副腫瘤性腦脊髓炎有關。
（2）抗-Yo抗體，是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體（anti-Purkinjecellantibody，APCA），與副腫瘤性小腦變性和生殖系統或婦科腫瘤有關。
（3）抗-Ri抗體（抗神經元骨架蛋白抗體），與副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣和乳腺癌相關。
（4）癌癥相關性視網膜病（CAR）抗體。
（5）抗電壓門控鈣通道抗體，見于LEMS及僵人綜合征（SMS）患者，前三種抗體具有相當的特異性，可證實癌腫的存在，使醫生針對相關的臟器進行檢查。
4.神經系統副腫瘤綜合征應該如何預防
副腫瘤綜合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍認為可能由于癌腫分泌某些直接損害神經系統的物質，如激素樣物質和細胞因子。腫瘤產生的激素樣物質可引起高鈣血癥、無力以及行為異常。腫瘤產生的異位ACTH常可造成庫欣綜合征和行為異常。白細胞介素-1和腫瘤壞死因子可造成肌肉萎縮和無力。目前更傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。
5.神經系統副腫瘤綜合征需要做哪些化驗檢查
神經系統副腫瘤綜合征在確診時，除依靠其臨床表現外，還需借助輔助檢查。本病應做：
1、血清和CSF免疫學檢查。
2、血尿便常規檢查。
3、神經系統CT，MRI檢查。
4、神經肌肉電生理學檢查。
6.神經系統副腫瘤綜合征病人的飲食宜忌
1、神經系統副腫瘤綜合征吃哪些食物對身體好：
宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。
2、神經系統副腫瘤綜合征最好不要吃哪些食物：
忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。
7.西醫治療神經系統副腫瘤綜合征的常規方法
一、治療
目前PNS尚無特效療法，可試用血漿置換、維生素類藥物、皮質類固醇及免疫抑制劑等，療效未證實。有些患者治療原發腫瘤后PNS癥狀明顯緩解。該綜合征早期診治可使部分患者的癥狀緩解，及早發現潛在的腫瘤早期治療，可以提高患者的生命質量和延長壽命。
二、預后
與導致本綜合征的全身腫瘤預后相關，也與神經系統損害部位及范圍相關。預后各不相同。